认识尿崩症

尿崩症(diabetes insipidus)是由于下丘脑-神经垂体病变引起精氨酸加压素（arginine vasopressin ，AVP）又称抗利尿激素（ADH）分泌不足或缺乏，或由于多种病变引起肾脏对 AVP 敏感性缺陷，导致肾小管重吸收水障碍的一组临床综合征，主要临床表现为多饮、烦渴、多尿、低比重尿。尿量一日超过3L即可称尿崩症。

尿崩症较为罕见，发病率为1:25000，任何年龄均可出现，以儿童、青少年多见。多饮、多尿严重影响患者的日常生活、学习、工作，尤其是处于身心健康发展重要阶段的儿童和青少年。本文简单介绍尿崩症的分类、诊断、治疗等内容，旨在让患有该疾病的患者及患儿家属了解此症，及时就医。

尿崩症常分为中枢性尿崩症（下丘脑-神经垂体系统）和肾性尿崩症。中枢性尿崩症包括：①获得性：垂体腺瘤、解剖损伤（邻近肿瘤压迫、手术、创伤）、垂体炎、浸润性疾病、感染性疾病；②遗传性：常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传（Wolfram综合症）；③特发性：无法确定潜在疾病。肾性尿崩症可分为：①获得性：药物副作用（锂治疗）、电解质紊乱（高钙、低钾，可逆）；②遗传性：常染色体隐性或显性遗传。临床常通过禁水-加压素试验来明确诊断及鉴别诊断。通过比较禁水和使用 AVP 后尿渗透压的变化，以间接评估 AVP 的活性。禁水-加压素试验进行前，需患者提前2-4周主动适量限水、提前24小时停用抗利尿激素药物、配合医护人员完成垂体前叶功能评估，禁水试验开始前，排空膀胱，禁水时间通常为 4～18 小时不等，当患者出现①连续两次尿渗透压差＜30mOsm/（kg·H2O）、尿比重和尿量变化不显著；②体重减轻≥5%；③顽固性口渴伴心率显著增加、血压下降；④血钠＞145mmol/L，且血渗透压＞295mOsm/（kg·H2O）等情况，且患者口渴不能耐受，生命体征表现为血压下降、心率上升等症状，出现烦躁等情绪，则停止禁水试验，注射垂体后叶素。尿崩症患者，禁水实验前后尿渗透压、尿比重、尿量均无明显变化。加压试验后，中枢性尿崩症患者，尿量减少，尿渗透压、尿比重增加，而肾性尿崩症患者，尿渗透压、尿比重、尿量则无变化。

对于各类型症状严重的DI患者都要以维持水代谢平衡，纠正电解质紊乱，恢复正常血浆渗透压为治疗原则。中枢性尿崩症患者需使用AVP激素替代治疗，肾性尿崩症患者一般在成年后症状可缓解，此前也可使用药物缓解症状。

尿崩症患者多尿期间，需注意保持个人卫生，保护会阴部皮肤，内衣裤、睡衣选择宽松、纯棉制品，勤换洗，避免皮肤溽汗，如厕时使用柔软、清洁纸巾，沐浴时使用中性沐浴液或清水冲洗，水温适宜，避免用力擦、搓皮肤，注意预防感染，出现局部皮肤瘙痒、疼痛时及时就医。日常注意低盐饮食，口渴时饮用淡水，少量多次，餐前代以有营养的汤，限制咖啡、茶类或高渗饮料，外出时身边备足温开水，平时关注口渴有无加重，记录尿量、体重变化，正确口服去氨加压素片，避免自行停药。